La síndrome PFAPA és “una malaltia que s’inicia durant la infància, benigne i d’origen autoinflamatori, que es presenta amb episodis de febre periòdica (cada poques setmanes), associada a mal de coll, aftes a la boca o mal de panxa, entre d’altres”, expliquen Cristina Esquirol-Herrero, metgessa resident de Pediatria i Vanessa Bonil Martínez, metgessa Adjunta de Pediatria i Infectologia pediàtrica, totes dues a l’Hospital Universitari de Terrassa del Consorci Sanitari de Terrassa (CST).
Aquest mes de setembre s’ha celebrat el dia internacional d’aquesta afectació, que va ser descrita per primera vegada l’any 1987 per Marshall. “El nom de PFAPA és un acrònim en anglès dels símptomes que poden manifestar-se en aquesta malaltia (Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenophaties)”, informen les dues especialistes del CST. “És una malaltia d’inici a l’edat pediàtrica, normalment entre els 2 i els 5 anys de vida, i és més freqüent en el sexe masculí”, afegeixen.
Alguns dels símptomes
Les manifestacions clíniques més freqüents són “febre periòdica, amb episodis de febre d’inici brusc i amb temperatura de fins a 40 graus C, que es repeteixen cada 2-8 setmanes, amb una duració de 3-7 dies”. També aftes orals, com petites llagues a la boca, llavis o faringe i “faringoamigdalitis”, que és l’envermelliment i inflamació de la zona del final de la boca (faringe i amígdales) i, de vegades, “amb exsudats blanquinosos de causa no infecciosa, que poden produir mal de coll amb la ingesta d’aliments o en empassar”, exposen.
També formen part dels símptomes les adenopaties cervicals, que són “l’augment de la mida dels ganglis de la zona cervical”, i també s’hi poden agregar “el mal de panxa, diarrees, nàusees o vòmits, mal de cap, erupció cutània o dolor articular”, manifesten.
Esquirol-Herrero i Bonil apunten també que aquesta síndrome “no presenta complicacions, no afecta el creixement ni al desenvolupament de l’infant i sol desaparèixer entre els 9 i 11 anys de manera progressiva sense deixar seqüeles”. Pel que fa al diagnòstic, les pediatres del CST assenyalen que “és fonamentalment clínic” i, en l’actualitat “no existeix cap prova diagnòstica, analítica ni d’imatge, que ens permeti realitzar un diagnòstic de certesa”. Una de les seves característiques més distintives i que permet als metges sospitar-la és “el patró cíclic i repetitiu dels episodis de febre”.
Malaltia benigna
Quant als tractaments de la síndrome de la PFAPA, Esquirol-Herrero i Bonil sostenen que, pel fet que es tracta d’una malaltia benigna i que desapareix amb l’edat, “és imprescindible individualitzar el tractament a cada infant, depenent de la clínica que presenti, la freqüència dels episodis i com afecti la seva qualitat de vida”.
Afegeixen les dues especialistes de l’Hospital Universitari de Terrassa que en els nostres dies “no existeix cap tractament mèdic que curi o modifiqui el curs de la malaltia, tot i que es poden administrar tractaments que podrien millorar o disminuir la duració dels episodis”.
És una malaltia no infecciosa i, conseqüentment, “el tractament antibiòtic no s’ha d’utilitzar, ja que no s’obtindrà cap benefici”. Recomanen, sobretot, “seguir les indicacions mèdiques per gestionar els símptomes, realitzar el tractament adequat en cada cas i assegurar un correcte seguiment”.
