El càncer del desenvolupament, més conegut com a càncer infantil, afecta nens, adolescents i adults joves. S’origina durant la formació d’òrgans i teixits, en el procés de desenvolupament de l’ésser humà.
El càncer infantil abasta una sèrie de tumors diferents que en el seu conjunt són de molt baix volum. La incidència del càncer infantil és d’1 cas per cada 300 casos d’adults. Aquesta baixa incidència fa que el càncer infantil sigui una malaltia minoritària.
S’estima que a Catalunya es diagnostiquen entre 170 i 200 casos nous anuals (0-14 anys). Tot i aquest baix volum el càncer és, a Catalunya, la primera causa de mortalitat en nens i nenes de 5 a 14 anys i la segona causa dels 15 als 24 anys, després dels accidents. La supervivència ha arribat al 80% a 5 anys en els últims anys a Espanya i és similar a la mitjana europea, però en determinats tipus de tumors encara no hi ha esperança de curació.
El càncer infantil no es pot prevenir, per això les mesures de diagnòstic precoç que se segueixen amb els adults no són aplicables als nens. La recerca és l’única via per continuar avançant en el coneixement del càncer infantil. Les causes, les teràpies i les respostes al tractament dels infants són pròpies d’aquesta mena de càncers i molt diferents de les dels adults.
“Un nen no és un adult petit. Necessita fàrmacs i tractaments específics per lluitar contra la seva malaltia, però no és rendible comercialment desenvolupar-los. La immensa majoria dels recursos públics i privats que es destinen a la recerca del càncer se centren en el càncer d’adults. Els nens són els grans oblidats”, lamenten des de Mua Solidaris, una associació terrassenca que recapta fons per a la investigació.
La forma de càncer més freqüent en nens és la leucèmia (entre un 25% i un 30%), que apareix quan els glòbuls blancs de la sang es transformen en cèl·lules malignes o canceroses. Es tracta d’una malaltia de la sang que s’origina a la medul·la òssia, un teixit esponjós que es troba en l’interior dels ossos i que produeix les cèl·lules sanguínies (glòbuls vermells, blancs i plaquetes).
En la leucèmia es produeix una proliferació incontrolada d’unes cèl·lules que es denominen blastos (glòbuls blancs immadurs) que es generen en la medul·la òssia, desplaçant la resta de cèl·lules sanguínies. Aquest creixement continu i incontrolat desplaça les cèl·lules normals que es troben a la medul·la. En la major part dels casos, la leucèmia passa a la sang circulant (perifèrica) de forma ràpida i es pot disseminar a altres parts del cos, com els ganglis limfàtics, la melsa, el fetge, el sistema nerviós central (cervell i medul·la espinal), els testicles o altres òrgans.
“Els símptomes són molt poc específics però normalment hi ha més risc d’infeccions. Molts nens venen amb febre, amb les defenses baixes, molt pàl·lids, amb una anèmia important… Altres tenen sagnats, hematomes, dolors d’ossos, els ganglis molt augmentats… Però tots són símptomes que també es poden tenir en altres patologies més benignes”, explica Montserrat Torrebadell, membre del laboratori d’Hematologia de l’Hospital Sant Joan de Déu.
Aspirat
Per arribar al diagnòstic, generalment es realitza una anàlisi de sang i un aspirat de la medul·la òssia per obtenir-ne una petita mostra i poder examinar les cèl·lules. Altres proves juntament amb algunes característiques en el moment del diagnòstic permeten determinar la intensitat necessària del tractament i establir un pronòstic adequat. “No es tracta només de saber si el pacient té leucèmia o no sinó també determinar el nivell de risc per saber si s’haurà de tractar més o menys intensament”, detalla Torrebadell, que exposa que “a Espanya es diagnostiquen uns 300 casos de leucèmia infantil l’any i a Catalunya entre 50 i 60”.
“És una malaltia poc freqüent però és el tipus de càncer més habitual en la infància i la primera causa de mort per càncer en menors de 15 anys”, diu la metgessa. No obstant això, “els últims anys s’ha millorat molt en la supervivència d’aquests pacients”, assegura la investigadora, que comenta que la quimioteràpia constitueix l’eix fonamental en el tractament de les leucèmies i que en alguns casos on el risc és elevat cal sotmetre el pacient a un trasplantament de medul·la òssia.
“En els últims anys hi ha hagut un canvi molt important amb la immunoteràpia i el CAR-T 19, un tractament que es basa en la utilització de les cèl·lules pròpies del pacient per destruir les cèl·lules leucèmiques”, destaca Torrebadell. Es tracta d’un nou paradigma de teràpia que permet personalitzar el tractament contra un tipus de leucèmia, la limfoblàstica aguda.
I és que les leucèmies es poden dividir en diversos subtipus. La més habitual en nens és precisament aquesta: la leucèmia limfoblàstica aguda (LLA), que s’origina a partir dels limfòcits (un tipus de glòbuls blancs). Un altre tipus és la leucèmia mieloide aguda (LMA), en què les cèl·lules malignes s’originen a partir de les cèl·lules que donen origen als neutròfils. Altres leucèmies infreqüents són la leucèmia mieloide crònica i la leucèmia mielomonocítica juvenil.
L’Hospital Sant Joan de Déu, centre de referència nacional per a l’atenció del càncer del desenvolupament, tracta tots aquests tipus de leucèmies infantils (és l’hospital d’Espanya que més casos de leucèmia pediàtrica tracta) i investiga els principals tipus que afecten els seus pacients. L’objectiu dels seus grups de recerca sobre leucèmia pediàtrica és aprofundir en el coneixement de l’origen i les bases moleculars d’aquest tipus de càncer per aconseguir noves eines de diagnòstic, pronòstic i tractament.
Actualment, els principals projectes de recerca en leucèmia de l’hospital se centren en l’estudi de vies moleculars reguladores de cèl·lules progenitores hematopoètiques en determinades leucèmies pediàtriques, la creació d’una xarxa nacional de centres per a l’estudi biològic i seguiment de la malaltia mínima residual en la leucèmia aguda pediàtrica, el protocol d’immunoteràpia antitumoral (CAR-T 19) en leucèmia limfoblàstica en infants i joves, i l’estudi sobre els efectes de la toxicitat dels tractaments en pacients amb leucèmia.
“S’ha avançat molt però encara queda molt per conèixer, curar els pacients que encara no es curen i disminuir la toxicitat”, reconeix Torrebadell. “La veritat és que en la recerca en població pediàtrica, els recursos són difícils de trobar. Són malalties poc freqüents i tot i que la societat està cada cop més conscienciada i hi ha més ajuts públics, l’ajuda privada i de les famílies és essencial”, afirma.
Recerca
Com que els càncers infantils són malalties minoritàries, “es destinen molt pocs recursos a fer-ne recerca”, asseguren des de l’hospital. No obstant això, “cada vegada hi ha més pacients i famílies que impulsen iniciatives per finançar la recerca que duem a terme a l’Hospital Sant Joan de Déu. El 70% del nostre pressupost de recerca prové de donacions de famílies de pacients”, destaquen.
“Des de l’equip de captació de fons gestionem totes les donacions que necessita l’hospital per poder tirar endavant els projectes que no estan concertats amb la sanitat pública”, indica Emma Perrier, de l’Obra Social de l’Hospital Sant Joan de Déu. “Fem molta recerca en malalties pediàtriques minoritàries, malalties que afecten un petit percentatge de la població i que gairebé no tenen subvencions públiques. El càncer infantil és un dels casos on es nota més”, assegura.
“La recerca sobre el càncer infantil és un treball que es fa en equip, entre investigadors, clínics i les famílies. Fem una reunió anual on expliquem la situació del laboratori, els investigadors presenten els seus projectes i nosaltres expliquem com utilitzem les donacions que rebem”, comenta Perrier, que afirma que “tots som molt conscients que si no fos per les donacions que promouen moltes famílies, no es podria investigar”.
“El Laboratori de Recerca del Càncer del Desenvolupament, ara Laboratori d’Oncohematologia, es va crear l’any 2003, i des de fa 15 anys són les famílies afectades les primeres que es belluguen, sigui amb associacions o a títol individual, promovent tota mena d’iniciatives solidàries: torneigs esportius, esdeveniments culturals, canviant els regals d’un aniversari per a donatius…”, destaca Perrier, que detalla que les famílies poden col·laborar amb la recerca tant a través de donacions directes com mitjançant l’organització d’esdeveniments. “L’any 2003 hi havia dos investigadors i una sola línia de recerca; ara hi treballen 35 professionals i hi ha 10 línies de recerca i això ha estat possible gràcies a la col·laboració de les famílies i els seus esforços. De fet, els impulsors de les últimes línies de recerca que s’han engegat han estat famílies de pacients”, destaca.
En aquest sentit, cal destacar la col·laboració de Mua Solidaris, “una entitat que des del principi ha volgut ajudar l’hospital i amb qui tenim molt bona relació”. “Cada any ens reunim amb ells i l’equip investigador de leucèmia, fem el seguiment del projecte que estan finançant i parlem dels objectius de cara l’any següent”, diu Perrier.
Famílies
“Mua Solidaris ha estat fonamental per obrir una nova línia de recerca en leucèmia mieloide aguda (LMA)”, explica, per la seva banda, Torrebadell. “Moltes altres famílies també donen suport a la recerca i de mica en mica, entre tots, anem tirant endavant. Gràcies a la investigació, actualment es curen el 80% dels casos, però encara queda molt per fer”, admet la investigadora.
Per això, des de Sant Joan de Déu animen a tothom que ho vulgui a aportar el seu granet de sorra a la causa. “A la pàgina web de l’hospital (www.sjdhospitalbarcelona.org) , hi ha un apartat anomenat ‘Col·labora’ on expliquem què es pot fer i donem idees. La gent pot registrar les seves iniciatives a través d’un formulari i després nosaltres ens hi posem en contacte per llimar detalls”, relata Perrier. “Un cop ja s’ha dut a terme l’acció solidària, convidem als promotors a fer una entrega simbòlica a l’hospital perquè vegin de primera mà en què es transformen aquestes donacions”, diu.
“L’hospital seria molt diferent si no rebéssim tanta ajuda per part de la societat”, afegeix Perrier, que assenyala que “l’oncologia ha pres tanta importància a l’Hospital Sant Joan de Déu, que ara estem treballant en el SJD Pediatric Cancer Center, que serà el centre d’oncologia pediàtrica més gran d’Europa i que és un altre projecte que s’ha anat construint gràcies a donacions privades”. “Pensem que aquest centre permetrà impulsar encara més la investigació i donar més opcions de curació”, conclou Perrier.
